Cilt hastalıkları

[KAYIP__]

Pseudoxanthoma Elasticum

Pseudoxanthoma elasticum (PXE) derinin elastik dokusu kan damarlarını ve gözleri etkileyen bağ dokusunun bir hastalığına verilen addır.
Hastalık genetik geçişli midir?
Hastalıktaki temel defekt kromozom 16p13.1 dadır. Hastalık genetik geçişlidir. Etkilenen kişilerde kollajen ve graund substance anormaldir. Kalsiyum deri kan damarları ve gözdeki anormal elastik fibrillerde birikir.

Hastalık ne sıklıkla görülür?
Hastalık 160000 kişide bir görülür. Hastalığın farklı görüntü ve kalıtsal geçiş açısında farklı özellik gösteren bir çok tipi vardır. İki tipi otozomal dominant geçer bu hastalığa sahip olan bireylerin her iki çocuğundan birinin hasta olacağı anlamına gelir. Diğer 3 tipi de otozomal ressesif olark geçer. Bu durumda çocukların dörtte biri etkilenir.
Hastalığın bulguları nelerdir?
PXE'u bulunan hastalar deri bulgularına göz anomalilerine ve deri değişikliklerine sahiptirler. Fakat bulguların dağılımı ve şiddeti hastadan hastaya değişir.

Hastalık hangi organları tutabilir?
Deri
Deride küçük sarı kabarıklar sıra sıra veya dantel biçiminde dizilmişlerdir ve eklemlerin üzerinde bir araya gelerek büyük yamalar yaparlar. Deri yumuşak gevşek ve hafifçe kırışıktır. Bu yamalar kaldırım taşı görünümündedir. Sıklı kla boyunun yan tarafı gerdan koltuk altı karın kasıklar ve kalçalar tutulur. Deri değişiklikleri çocuklukta gelişebilmekle beraber genelikle erken erişkinlikte (30 yaşından önce) görülmeye başlar. Bazı hastalarda ise ilk bulgular yaşlılıkta görülebilir. Benzer bulgular yumuşa damak dudağın iç yüzümide ve vajinada bulunabilir.
Kalp ve kan damarları
Kalbin ve diğer dokularına atardamarları etkilenebilir. Bacaklarda yürürken bacaklarda ağrı kalp ağrısı görülür. Kalp kaslarında rahatsızlık (kardiomyopati) ve mitral kalp kapakçığında yetmezlik (olguların %5-8 inde) görülebilir.
Göz
Angioid streaks denen göz bulguları gözün retina tabakasını etkiler. Genellikle 20-40 yaş arasında görülür. Bu durum görme bozukluklarına ve körlüğe neden olabilir.
Doğumda risk
PXE hastaları gebeliklerinin ilk 3 ayında çocuk düşürme riskine sahiptir. Tüm hastalarda gebelikte deri çatlakları oluşur.

Pityriasis Lichenoides

Pityriasis lichenoides nadir rastlanan bir cilt hastalığına verilen addır. Hafif formu pityriasis lichenoides kronika (PLC) olarak bilinir. Daha şiddetli formu pitriasis likenoides varioliformis akuta(PLEVA) veya Mucha-Haberman hastalığı olarak bilinir.
Hastalık neden oluşur?

Pityriasis lichenoides muhtemelen bir organizmaya karşı gelişen aşırı reaksiyondur. Bununla beraber spesifik bir bakteri veya organizma henüz saptanamamıştır. Bulaşıcı olduğu düşünülmemektedir.
Pityriasis lichenoides hangi yaşlarda görülür?
Pityriasis lichenoides sıklıkla ergenlik döneminde ya da genç erişkinlerde görülür. Erkeklerde biraz daha sık görülür. Bebeklerde ve yaşlılarda nadirdir.
Hastalık nasıl başlar?
Hastaların genel durumu iyidir fakat ara sıra deri bulguları ile birlikte baş ağrısı ve ateş görülebilir. (özellikle
PLEVA'da)
Belirtileri nelerdir?
Deri döküntüleri 3-18 mm çapında kırmızı beyaz noktacıklar şeklindedir. PLC de döküntü mum benzeri bir kabukla kaplıdır ve bu kabuk kazındığında parlak ve kahverengi bir yüzey ortay çıkar. Bu döküntüler bir kaç haftada kahverengi bir iz bırakarak solarlar ve bir kaç ayda tamamiyle ortadan kalkar.
PLEVA'da daha fazla kaşıntılı kabuklu yaralar ve su toplamaları gelişebilir ve bu döküntüler su çiçeğindekine benzer izler bırakırlar. PLEVA ağız içinde ülserler neden olabilir.
Döküntüler sıklıkla gövde kalça ve üst kolların iç kısmındadır. Nadiren yüz ve saçlı deri ve vücudun diğer alanları tutulabilir. Hastalık aylarca veya yıllarca sürebilir.
Tanı nasıl konulur?
Tanı deridena alınan biopsi ile konulur.
Tedavi nasıl yapılır?
Pityriasis lichenoides genellikle tedaviye cevap vermez ve tedavi kesilince tekrar eder. Döküntü rahatsızlık vermiyorsa tedavi gerekli olmayabilir.

• Kortizonlu kremler tahrişi azaltır.
• Doğal güneş ışığı
• Fototerapi: yapay ulltraviyole A veya B
• 2-3 aylık süre ile eritromisin veya tetrasiklin gibi antibiyotiklerin kullanımı
• Şiddetli olgularda ağızdan kortizon kullanımı gerekebilir.

us vulgaris pemfigus vulgaris
Pemphigus vulgaris

Pemfigus vulgaris deri ve sıklıkla da ağız mukozası gibi mukazalarda nadiren görülen büllü (deride su kabarcıkları oluşması) bir hastalıktır. Otoimmün tanımı immün sistemin (bağışıklık sisteminin) kişinin kendi dokularına karşı savaşması anlamında kullanılan bir tıbbi terimdir. Pemfigusun bir çok tipi olmasına rağmen pemfigus vulgaris en sık görülen tiptir. Diğer yaygın tipleri pemhigus foliaceus ve paraneoplastic pemphigustur.
Pemphigus vulgarisin sebebi nedir?
Derinin üst tabakası olan epidermiste blok oluşturan hücreler keratinositlerdir. Bu hücreler desmosom denilen özel bir bağ sistemi ile birbirlerine bağlanmışlardır. PV'de Immunglobulin G (IgE) denen otoantikorlar epidermisin alt tabakasındaki keratinositleri birbirine bağlayan desmozomlardaki desmoglein 3 denen proteine bağlanırlar. Bunun sonucunda keratinositler birbirinden ayrılır ve deride içi su dolu kabarcıklar oluşur.
Kimlerde PV gelişir?
PV tüm ırk yaş ve cinslerde görülebilir. En sık 50-60 yaş arasında görülür ve yahudi ve hint ırkında daha sıktır.
Hastalığın bulguları nelerdir?
Hastaların bir çoğunda hastalık ağız veya genital bölge mukozasında ortaya çıkar. Aylar sonra deride bulgular gelişebilirken bazen mukaza bulguları hastalığın tek bulgusu olarak kalabilir.
En sık etkilenen mukoza ağız içi mukozası olmasına rağmen gözün konjuktivası osefagus kadın iç ve dış cinsel organları erkeklerde penis üretra ve ayrıca anüs de tutulabilir.

• Olguların %50-70'inde ağızda yaralar 0luşur.
• Büller çok yüzeyel olduğundan kolaylıkla açılarak erezyon şeklinde görülürler.
  <LI style="FONT-SIZE: 14px">Ağızda yaygın bir tutulum vardır.
  <LI style="FONT-SIZE: 14px">Ağrı vardır ve yavaş iyileşir.
  <LI style="FONT-SIZE: 14px">Ses tellerinin bulunduğu larenkslerde büller oluşup ses kısıklığına neden olabilir.
• Yeme ve içme zorlukları görülebilir.

Deride ince duvarlı gevşek su kabarcıkları kolaylıkla patlayarak ağrılı yüzeyel yaralara neden olabilirler. Derideki yüzeyel yaralar özellikle kıvrım bölgelerinde kabarık kabuklu yaralara neden olur: pemphigus vegetans
PV tanısı nasıl konulur?
Tanı genellikle deri biyopsisi alınarak konulur. Direk immunfloresans dediğimiz bir yöntemle alınan deri örneğinde otoantikorlar saptanarak tanı desteklenir. Olguların çoğunda kanda dolaşan otoantikorlar saptanabilir.

Hastalığın tedavisi nasıl yapılır?
Tedavinin temel amacı bül gelişimini azaltmak enfeksiyondan korumak ve oluşan yaraların iyileşmesini hızlandırmaktır. Ağızdan alınan kortizonlu ilaçlar hastalığı kontrol altına alan temel ilaçlardır. Bu ilacların kullanımı ile PV'deki ölüm oranı %99dan %5-15 lere kadar düşürülmüştür. Hastalıkta kesin tedavi yokken tedavi hastanın yaşma kalitesini düzeltir. Ne yazık ki yüksek doz kortizon tedavisi ciddi yan etkilere neden olabilir. Bunu azaltmak için immunsupresif (bağışıklık sitemin baskılayan) ilaçlar kullanılır. (azotiopirin siklofosfomid dapson tetrasiklin nikotinamid plasmaferez altın mikofenolat mofetenil damar yolu ile verielen immunglobulin rituximab)
Optimal tedavi ile hastalığın bulguları minimal olarak seyredebilir. Yara iyileşmesi önemlidir ve buna yönelik tedavi yapılmalıdır. Hastalığın aktif olduğu dönemlerde hastalar deriyi ve mukozayı tahriş edecek aktivitelerden kaçınmalıdır. Bu aktiviteler kontakt temasın olduğu spor aktiviteleri ağız mukozasını tahriş edebilecek baharatlı asidik gıdaların ve içeceklerin alınımıdır ve bunlar engellenilmelidir.

Pannikülit

Pannikülit deri altında bulunan yağ dokusunun bir çeşit iltihabi reaksiyonu olarak bilinir. Hastalığın bir çok farklı çeşidi olsa da hastalığın görünümü hepsinde hemen hemen aynıdır.Tanı deriden yapılan biyopsi ile konulur.Pannikülit çeşitlerinin sınıflandırılması zor olup genellikle sınıflama hastalığın yağ dokusunun tutulan bölümüne göre yapılır.
Hastalığın klinik görünümü nasıldır?
Hastalanan deri bölgesi kalınlaşmıştır. Derinin renginde değişiklik olabilir veya olmayabilir. Deri kırmızı veya kahverengimsi renkte olabilir. Bu bölgeler sıklıkla hassastır. Sıklıkla etkilenen alanlar deriden kabarıktır ve derinin altında şişlikler şeklindedir fakat bazen geniş alanlara yayılan bulgular olabilir. Hastalık gerilediğinde deride kalıcı veya geçici çukurcuklar kalabilir.
Tedavisi nasıl yapılır?

• Hastalığa sebep olabilecek ilaç kullanımı enfeksiyon gibi nedenler ortadan kaldırılmalı.
• Etkilenen alan yüksekte tutularak istirahat edilmeli.
• Bacaklara 18-25 mm Hg basınç uygulayacak çoralar eğer tolere edilebilirse kullanılabilir.
• Aspirin ibuprofen veya diklofenak gibi antiinflamatuar ilaçlar (iltihabı önleyici ilaçlar) kulllanılabilir.
• Ağızdan veya injeksiyon yolu ile yapılan kortizon tedavisi yapılabilir.
• Tetrasiklin veya hidroksiklorakin gibi antiinflamatuar ilaçlar kullanılır.
• İyileşmeyen ve yara haline dönüşen durumlarda cerrahi işlem yapılabilir.